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낭종

이 첸코-쿠싱 병

Itsenko-Cushing의 질병은 뇌하수체, 시상 하부 및 부신의 기능 장애로 인해 발생하는 신경 내분비 증상의 복합체입니다.

시상 하부는 주로 영향을 받고 뇌하수체에 의한 코르티코 트로 핀 생성 증가를 활성화시키는 증가 된 양의 코르티코 리베 린을 생산하기 시작합니다. 이것은 차례로 이차 증식과 부신과 기능을 유발합니다. 복합체에서 이러한 모든 병리학 적 변화는 Itsenko-Cushing 병의 발달을 유발합니다 (과피 증).

이 질병은 주로 중년의 사람들 (20-40 세)에 영향을 미치고 대부분의 경우 공정한 성병으로 진단됩니다. 덜 일반적으로 병리학은 어린이와 노인에서 발견됩니다..

그것은 무엇인가?

간단히 말해, Itsenko-Cushing 's disease는 시상 하부 또는 뇌하수체의 뇌 수준에서 병변의 결과로 발생하는 질병입니다. 이것은 ACTH (뇌하수체에 의해 생성 된 부 신피질 자극 호르몬)의 생성을 증가시켜 부신을 과도하게 향상시킵니다 (신장 위쪽에 누워있는 땀샘).

이 병리를 가진 사람의 경우 혈압이 상승하고 피부가 대리석으로 변하고 얼굴이 달 모양이되고 복부와 허벅지에 진홍색 줄무늬가 나타나고 지방이 신체의 특정 부분에 축적되고 생리주기가 끊어집니다..

통계에 따르면, 여성은 남성보다이 증후군의 증상으로 10 배 더 많이 고통받습니다. 병리학 데뷔 연령은 25 ~ 40 년입니다..

원인

Itsenko-Cushing의 질병의 발달은 대부분의 경우 부 신피질 자극 호르몬을 분비하는 호 염기성 또는 발색성 뇌하수체 선종의 존재와 관련이 있습니다. 뇌하수체에 대한 종양 손상으로 환자는 미세 선종, 마크로 선종, 선암을 나타 냈습니다. 어떤 경우에는 질병의 발병과 중추 신경계의 이전 감염 (뇌염, 거미 막염, 수막염), 두개 외상, 중독과 관련이 있습니다. 여성에서 Itsenko-Cushing의 질병은 임신, 출산, 폐경기로 인한 호르몬 변화의 배경에서 발전 할 수 있습니다.

Itsenko-Cushing 병의 병인의 기초는 시상 하부 뇌하수체-부신 관계를 위반하는 것입니다. KRH (코르티코 트로픽 방출 호르몬)의 분비에 대한 도파민 매개체의 억제 효과를 감소 시키면 ACTH (아드 레노 코르티코 트로픽 호르몬)의 과잉 생산으로 이어진다.

ACTH 합성이 증가하면 부신 및 부신 효과가 연속적으로 발생합니다. 부신에서, 글루코 코르티코이드, 안드로겐의 미네랄 코르티코이드의 합성이 점점 증가하고 있습니다. 글루코 코르티코이드의 증가는 단백질-탄수화물 대사에 이화 작용을하는데, 이는 근육 및 결합 조직의 위축, 고혈당증, 상대적 인슐린 결핍 및 스테로이드 당뇨병의 후속 발달에 따른 인슐린 저항성을 동반한다. 지방 대사 장애로 비만의 발생.

Itsenko-Cushing의 질병에서 증가 된 미네랄 코르티코이드 활동은 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템을 활성화시켜 저칼륨 혈증 및 동맥 고혈압의 발병에 기여합니다. 뼈 조직에 대한 이화 작용은 위장관에서 침출 및 칼슘 재 흡수의 감소 및 골다공증을 동반합니다. 스테로이드의 남성 홀몬 특성은 난소 기능 장애를 유발합니다.

첫 징후

질병의 임상 양상은 매우 분명하며 증상의 급성 증상이 특징입니다..

질병의 첫 번째 및 주요 증상 :

  1. 비만 : 지방은 어깨, 복부, 얼굴, 유선 및 등에 축적됩니다. 뚱뚱한 몸에도 불구하고 환자의 팔과 다리는 가늘다. 얼굴이 달 모양이되고 둥글고 뺨이 빨개진다.
  2. 피부에 분홍색 자주색 또는 진홍색 줄무늬 (줄무늬).
  3. 몸에 과도한 모발 성장 (여성은 얼굴에 수염과 수염이 있음).
  4. 여성의 경우-월경 불규칙 및 불임, 남성의 경우 성적 욕망 및 역가 감소.
  5. 근육 약화.
  6. 뼈의 취약성 (골다공증 발생), 척추의 병리학 적 골절, 갈비뼈.
  7. 혈압 상승.
  8. 인슐린에 대한 감수성 위반 및 당뇨병 발생.
  9. 요로 결석의 가능한 발달.
  10. 때때로 수면 장애, 행복감, 우울증.
  11. 면역 감소. 그것은 영양 궤양, 농포 성 피부 병변, 만성 신우 신염, 패혈증 등의 형성에 의해 나타납니다..

질병 경과의 특성에 따라 진행성 및 끔찍한 질병이 구별됩니다. 첫 번째 유형은 증상의 빠른 발달과 빠른 합병증이 특징입니다. 환자는 일하는 능력과 장애를 빨리 잃습니다. 질병의 끔찍한 과정은 질병의 느린 과정과 점진적 발달을 특징으로합니다..

진단 및 심각도

질병을 진단 할 때, 기억 상실이 수집됩니다. 수신 된 데이터를 기반으로 의사는 양식을 분류합니다..

Itsenko-Cushing의 질병은 다음과 같습니다.

  • 경증 중증도, 증상이 뚜렷하지 않으면 골격계에 문제가 없습니다.
  • 모든 징후가 있지만 합병증이 관찰되지 않으면 중등도;
  • 심한 경우-이 경우 골절, 당뇨병, 정신 장애, 신경 경화증이 나타납니다..

질병의 경과는 진행적이고 끔찍합니다. 첫 번째 경우 증상의 진행이 빠르게 진행되고 환자는 빠르게 장애를 앓게됩니다. 두 번째-증상이 느리게 나타납니다 (몇 년 동안 늘어날 수 있음).

진단을 확인하기 위해 혈액과 소변을 분석하여 호르몬과 호르몬의 결과를 확인합니다..

다음 연구 방법을 통해 진단이 올바른지 확인할 수 있습니다.

  1. 두개골, 팔다리 및 척추를 검사하는 골격계의 X 선.
  2. 뇌하수체 신 생물의 존재를 감지하고 골격계의 파괴 정도를 평가할 수있는 뇌의 MRI 및 컴퓨터 단층 촬영.
  3. 초음파, MRI, 컴퓨터 단층 촬영, 부신 혈관 조영술로 크기와 기능 수준을 평가할 수 있습니다..

진단의 정확성에 대한 모든 의심을 없애기 위해 의사는 덱사메타손 및 메토 피론으로 검사를 수행합니다..

합병증

가능한 결과는 다음과 같습니다.

  1. 혈관 및 심부전. 이 합병증은 40 년 후에 환자의 절반에서 발생합니다. 이 병리학은 사망으로 이어질 수 있습니다. 대부분의 경우 이는 폐색전증, 급성 심부전 및 폐부종으로 인한 것입니다..
  2. 병리학 적 골다공증 골절. 척추, 갈비뼈, 관골의 가장 흔한 골절.
  3. 만성 신부전. 25-30 %의 환자에서 사구체 여과 및 관 재 흡수가 감소합니다 (역 유체 흡수).
  4. 스테로이드 당뇨병. 이 합병증은이 질환을 앓고있는 환자의 10-15 %에서 관찰됩니다..
  5. 근육 위축으로 심각한 약점을 초래합니다. 환자는 운동뿐만 아니라 상승시에도 어려움을 겪습니다..
  6. 시각 장애 (백내장, 외 시경, 시야 장애).
  7. 정신 질환. 가장 흔한 사례는 불면증, 우울증, 공황 발작, 편집증 상태, 히스테리.

Itsenko-Cushing의 질병을 치료하는 방법?

두 가지 유형의 치료가 구별됩니다 : 병인 발생 (병의 원인을 제거하고 시상 하부 뇌하수체-부신 시스템의 정상적인 기능을 회복시킵니다) 및 증상 (영향을받는 모든 기관의 작업 수정).

질병의 원인 인자의 치료는 수술, 방사선 및 약물 방법으로 나눌 수 있으며, 질병의 형태와 심각성에 따라 개별적으로 결합되거나 사용될 수 있습니다..

  • 외과 적에서 부신 절제술 (부신 땀샘의 일방 또는 양측 제거), 부신 땀샘의 파괴 (구조를 파괴하는 조영제를 도입하여)와 뇌하수체 종양의 절제가 구별됩니다.
  • 방사선에서-엑스레이, 감마 및 양성자 요법 사용.

엑스레이 치료 (방사선 요법)는 중등도 질환에 사용됩니다. 감마와 양성자 조사는 효율과 완화 율이 우수하기 때문에 수요가 가장 많습니다. 심한 경우에 도움이됩니다..

  1. 증상 치료 당뇨병이있는 경우 엄격한식이 요법을 따르고 혈당을 감소시키는 약을 복용하십시오-bigunides 및 sulfonamides. 심한 경우에는 인슐린이 사용됩니다. 동맥 고혈압의 경우 중심 작용의 항 고혈압제 (레르 핀, 아델 판 등) 및 이뇨제가 처방됩니다. 심부전에서는 심장 글리코 사이드 또는 디지털 준비가 필요합니다. 비타민 D, 칼시토닌 및 비스포스포네이트는 골다공증을 치료하는데 사용되는데,이 골다공증은 뼈의 단백질 구조를 회복시키고 장에서 칼슘의 흡수를 증가시켜 단백질 매트릭스로의 혼입을 증가시킵니다. 불 소염과 단백 동화 스테로이드는 뼈 형성을 증가시킵니다. 면역력이 저하되면 주요 구성 요소 인 림프구의 성장과 성숙이 향상되어 약물이 증가하는 약물이 처방됩니다..
  2. 약물 방법에는 두 가지 그룹의 약물이 포함됩니다 : 도파민 수용체 작용제 (브로 모 크립 틴 (parlodel), 레 세르 핀, 디페 닌, 사이 프로 헵 타딘) 및 항 종양 약물, 스테로이드 합성 억제제 (클로디 탄, 엘 립텐, 미토 탄, 마모 마이트). 약물의 첫 번째 그룹은 신경계의 도파민 수용체를 활성화시키고 시상 하부는 혈액에 코르티코 스테로이드가 너무 많다는 것을 "인식"하기 시작하기 때문에 뇌하수체의 기능을 감소시키기 위해 코르티코 리베 린의 분비를 줄여야 부신의 기능을 억제합니다. 두 번째-부신 피질의 모든 호르몬 합성을 지연시킵니다..

각 경우는 개별적이므로 진단에 특별한 접근 방식이 필요하지만 무엇보다도 질병 치료에 필요합니다. 내분비학자가이를 도와 줄 수 있습니다..

예보

질병의 예후는 환자의 나이, 병리학 적 과정의 심각성 및 기간에 달려 있습니다. 가벼운 진단과 30 세 미만의 조기 진단으로 결과가 유리합니다. 중등도의 경우 부신 피질의 기능이 정상화 된 후 동맥 고혈압, 골다공증, 당뇨병, 불가 역적 인 신장 장애 및 심혈 관계가 지속됩니다. 질병 증상의 완전한 회귀로 사람은 몸매가 남아 있습니다..

양측 부신 절제술은 만성 부신 기능 부전으로 나타납니다. 이를 위해서는 미네랄 코르티코이드와 글루코 코르티코이드로 평생 대체 요법이 필요합니다. 그렇지 않으면 넬슨 증후군이 발생할 위험이 증가합니다. 장애도 완전히 상실됩니다..

이 첸코 쿠싱 병

Itsenko-Cushing 's Disease (CIC)는 뇌하수체 종양 또는 과형성으로 인해 시상 하부-뇌하수체 기원의 중증 다 증증 성 질환으로, 부 신피질 증의 임상상으로 나타납니다.

Itsenko-Cushing 's disease (CIC)는 뇌하수체 종양의 발생이나 뇌하수체의 존재로 인한 부 신피질 뇌하수체 기원의 중증 다 증증 성 질환으로, 뇌하수체의 임상 사진의 증상으로 발생하며, 겨자 호르몬의 생성 증가에 의한 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 분비 증가.

근적외선으로 환자의 85 %가 뇌하수체 전엽의 선종을 가지고 있으며, 현대 개념에 따르면이 질병의 근본 원인입니다. 부 신피질 종은 크기가 작습니다. 이들은 터키 안장 안에 위치한 소위 미세 선종입니다. Macroadenomas는 NIR에서 훨씬 덜 일반적입니다. NIB 환자의 15 %에서 ACTH 생성 세포의 확산 또는 결절성 과형성이 나타납니다 (피질 영양 증). 드물게 NIB 환자에서 1 차“빈”터키 안장이 발견되거나 CT 및 MRI에서이 영역의 변화가 발견되지 않습니다.

병인 및 병인

Itsenko-Cushing의 질병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. BIC는 여성에서 더 흔하며 유년기와 노년기에는 거의 진단되지 않습니다. 여성의 경우이 질병은 20 세에서 40 세 사이에 발생하며 임신과 출산뿐만 아니라 뇌 손상과 신경 감염에 의존합니다. 청소년의 경우 NIC는 종종 사춘기 동안 시작됩니다..

이들 종양의 대부분은 본래 단일 클론이며, 이는 원래 세포에서 유전자 돌연변이의 존재를 나타낸다.

ACTH를 생산하는 뇌하수체 종양의 종양 발생에서 중요한 역할은 시상 하부 인자에 대한 뇌하수체의 비정상적인 민감도에 속합니다. 뇌하수체 종양의 형성 및 성장 과정에서 신경 호르몬의 자극 효과의 강화 또는 억제 신호의 약화가 중요하다. 소마토스타틴 및 도파민과 같은 억제 성 신경 호르몬의 작용의 위반은 자극성 신경 호르몬의 활성 증가를 동반 할 수있다. 또한 뇌하수체 종양의 통제되지 않은 세포 증식으로 인해 성장 인자가 손상 될 수 있다는 증거가 있습니다..

코르티코 트로 핀의 발달을위한 잠재적 메커니즘은 KRH 또는 바소프레신에 대한 수용체 유전자의 자발적 돌연변이 일 수있다.

종양에 의한 ACTH의 자율 분비는 부신 피질의과 기능을 유발합니다. 따라서 NIR의 병인에서 주요 역할은 부신 피질의 기능을 증가시키는 데 있습니다. Itsenko-Cushing 병의 ACTH 의존 형태로 부신 피질의 세 영역 모두의 기능적 활동이 증가합니다. 다발 영역 세포의 변화는 코티솔의 과분비를 유발하고, 사구체-알도스테론과 망상의 증가로-탈수 에피 안드로스 테론 (DHES)의 합성을 향상시킵니다.

Itsenko-Cushing의 질병은 부신 피질의 기능적 상태의 증가뿐만 아니라 크기의 증가로 특징 지어집니다. 20 %의 경우 부신 증식의 배경에서 작은 크기 (1-3cm)의 2 차 선종이 감지됩니다.

코르티코 트로피 노마 스를 사용하면 ACTH의 과분비와 함께 뇌하수체 호르몬의 기능 장애가 관찰됩니다. 따라서 NIR 환자에서 프로락틴의 기본 분비는 정상이거나 약간 증가합니다. 코르티코 트로 핀 환자의 체성 뇌하수체 기능이 감소합니다. 인슐린 저혈당증, 아르기닌 및 L- 도파를 이용한 자극 테스트 결과 Itsenko-Cushing의 질병에서 STH 매장량이 감소했습니다. 환자에서 성선 자극 호르몬 (LH, FSH)의 수준이 감소합니다. 이것은 시상 하부에 의한 호르몬 방출의 분비에 대한 과도한 내인성 코르티코 스테로이드의 직접적인 억제 효과 때문이다.

임상 사진

Itsenko-Cushing 병의 임상상은 코르티코 스테로이드와 글루코 코르티코이드의 과도한 분비로 인한 것입니다. 체중의 증가는 어깨 거들, 쇄골 상 공간, 경추 ( "폐경기 혹"), 복부에 비교적 얇은 사지에 피하 지방의 특이한 ( "쿠싱 고 이드"유형의 비만) 재 분포가 특징입니다. 얼굴이 둥글게되고 ( "달 모양"), 뺨이 자주색으로 변합니다 ( "매트 론"). 또한 NIR로 피부의 영양 변화를 관찰했습니다. 검사시 피부가 얇아지고 각화증 경향이 있으며 건조하며 진홍색-청색 색을 띠게됩니다. 엉덩이에는 가슴, 어깨, 복부, 붉은 색의 독특한 스트레치 밴드 (줄무늬)가 나타납니다. 줄무늬의 본질은 "빼기"조직입니다. 이 줄무늬는 임신 또는 출산 중에 비만에서 발생하는 창백한 또는 분홍색 스트레치 밴드와 다릅니다. 근적외선으로 줄무늬가 나타나는 것은 단백질 대사 (단백질 이화)를 위반하여 피부가 얇아지는 것과 관련이 있습니다. 경미한 부상을 입은 혈종의 존재는 모세 혈관의 취약성이 증가하고 피부가 얇아지는 결과입니다. 이와 함께 마찰 부위 (목, 팔꿈치 관절, 겨드랑이)의 피부 색소 침착이 주목됩니다. 여성들은 종종 얼굴 (콧수염, 수염, 구레나룻) 및 가슴에 털이 (허락 증)가 증가했습니다. 이차 성선 기능 저하증 형태의 성 장애는 NIR의 가장 초기 증상 중 하나입니다.

BIC 증상 복합체에서 질병의 임상상에서 가장 중요한 것은 심혈 관계 손상입니다. 심장 근육의 대사 장애와 동맥 고혈압의 조합은 만성 순환 장애 및 심혈관 시스템의 다른 변화를 초래합니다. 근병증은 종종 근육의 부영양화 변화 및 저칼륨 혈증에 의해 나타나는 부 신피질 증의 특징적인 증상이다. 줄무늬와 근육계에 영향을 미치는 위축성 과정은 특히 상지와하지에서 두드러집니다 (팔과 다리의“박 어짐”). 전 복벽 근육의 위축은 복부를 증가시킵니다..

적혈구 및 근육 조직 (심근 포함)의 칼륨 함량이 크게 감소합니다. 전해질 대사 장애 (저칼륨 혈증 및 고 나트륨 혈증)는 전해질-스테로이드 심장 병증 및 근병증의 기초이다. BIC의 경우, 많은 환자에서 다양한 심각도의 탄수화물 대사 장애가 관찰됩니다. 또한, 환자의 70-80 %에서 포도당 내성 손상이 감지되고 나머지는 제 2 형 당뇨병이 발견됩니다. 당뇨병의 임상 증상은 고 인슐린 혈증, 인슐린 저항성 및 케톤 산증 경향의 부족이 특징입니다. 당뇨병은 일반적으로 유리한 과정을 가지고 있으며,식이 요법과 경구 저혈당 약물로 충분합니다..

이차 면역 결핍은 피부 및 손발톱의 농포 성 (여드름) 또는 곰팡이 병변, 아랫 다리의 영양성 궤양, 수술 후 상처의 긴 치유 기간, 만성 및 신우 신염 치료가 어려운 것으로 나타납니다. BIC 환자의 자율 신경계 변화 형태의 뇌병증은 뚜렷하고 다양합니다. 식물성 긴장 이상 증후군은 기분 장애, 수면 및 심한 정신병에 이르기까지 정서적 및 개인적 변화가 특징입니다..

전신성 골다공증은 모든 연령의 BIC 환자에서 흔하고 흔히 발생하는 과피 질 증상입니다. 골다공증은 척추 통증의 원인이며, 종종 척추의 높이가 감소하고 갈비뼈와 척추의 자연 골절이 발생합니다..

부 신피질 증의 중증도와 임상 증상의 형성에 따라, 몇 가지 중증도 수준의 NIR이 구별됩니다. 온화한 형태는 질병 증상의 중증도를 특징으로합니다. 중간-합병증이없는 모든 증상의 심각성. 심한 형태는 증상의 심각성과 합병증의 존재 (심폐 기능 부전, 스테로이드 당뇨병, 진행성 근병증, 병리학 적 골절, 심한 정신 장애)가 특징입니다. 임상 증상의 증가 속도에 따라, 급격한 진행 (3-6 개월) 및 끔찍한 질병 경과가 있으며, 이는 부 신피질 증의 비교적 느린 (1 년 이상) 발생으로 나타납니다..

BIC가 의심되는 경우, 환자가 부 신피질 증이 있는지 확인한 다음, 부 신피질 증의 형태 (BIC, ACTH- 이소성 증후군, Itsenko-Cushing 증후군), 유사한 증후군 (비만, 대사 증후군, 사춘기 청소년 불쾌감, 알코올성 간 손상)의 감별 진단을 수행해야합니다. 주요 병리학 적 과정의 국소화를 확립하십시오..

진단 및 감별 진단

실험실 진단 방법을 사용하여 모든 환자에서 건망증 및 임상 검사를 수집 한 후 Itsenko-Cushing의 질병이 의심되면 hypercorticism의 존재를 확인해야합니다. 첫 단계에서 증가 된 코티솔 생산이 감지됩니다. 이를 위해 혈장에서 코티솔 분비의 일일 리듬은 아침 (8.00-9.00)과 저녁 (23.00-24.00)에 결정됩니다. NIR 환자의 경우 아침 혈장 코티솔 수준의 증가가 특징적이며 코티솔 분비의 리듬 위반, 즉 코티솔 수준은 밤이나 저녁에 상승 상태를 유지합니다. 소변에서 유리 코티솔의 매일 배설을 결정하는 것은 또한 과질 피질을 확인하는 데 필요한 실험실 진단 방법입니다. 소변의 유리 코티솔 수준은 RIA 방법으로 결정됩니다. 건강한 개인의 경우 코티솔 함량은 120 ~ 400 nmol / s입니다. NIR 환자의 경우 매일 소변에서 코티솔의 배설이 증가합니다.

의심스러운 경우, 병리학 적 내인성 및 기능성 외피 질의 감별 진단을 위해 덱사메타손으로 작은 테스트를 수행합니다. 그것은 피드백 원리에 따라 고농도의 코르티코 스테로이드에 의한 내생 ACTH의 생성 억제에 근거합니다. 코티솔 분비가 초기 수준에서 50 % 이상 감소하지 않으면, 이는 부신 피질의 존재를 나타냅니다.

따라서 병리학 적 기능 부전 피질의 감별 진단이 수행됩니다..

증가 된 코티솔 생산을 식별 할 때 내인성 병리학 적 부신 피질의 형태 (BIC, SIC, ACTH-ectopic syndrome), Itsenko-Cushing 's disease, ACTH-ectopic syndrome 및 Itsenko-Cushing 's syndrome의 감별 진단의 다음 단계를 수행해야합니다. 이 검사 단계에는 혈장에서 ACTH 분비의 리듬을 결정하고 dexamethasone으로 큰 샘플을 수행하는 것이 포함됩니다..

BIC는 정상 또는 상승 된 (최대 100-200pg / ml) 아침 ACTH를 특징으로하며 밤에는 감소하지 않습니다. ACTH- 이소성 증후군의 경우, ACTH 분비가 증가하고 100에서 200 pg / ml 이상까지 다양하며 분비 리듬도 없습니다. ACTH 독립적 형태의 부 신피질 증 (Itsenko-Cushing 증후군, 거대 또는 미세 결절 부신 이형성증)의 경우, ACTH의 아침 내용물은 일반적으로 분비 리듬이 없을 때 감소합니다.

덱사메타손을 함유 한 큰 샘플은 현재 병리학적인 부 신피질 진단에 널리 사용됩니다..

BIC의 경우 원칙적으로 코티솔 수준이 초기 수준에서 50 % 이상 감소하는 반면 ACTH- 소 토픽 증후군은 드문 경우에만 관찰됩니다. Itsenko-Cushing 증후군의 ACTH 독립적 형태를 사용하면 종양에 의한 호르몬 생산이 시상 하부 뇌하수체 관계에 의존하지 않기 때문에 표시된 코티솔 수치의 감소도 관찰되지 않습니다.

외국 문헌에서, 코르티코 리베 린 (KRG)을 이용한 검사는 BIC를 진단하는 데 널리 사용됩니다. KRH의 도입은 NIR 환자에서 ACTH 분비를 자극한다. NIR의 경우 혈장의 ACTH 함량이 50 % 이상 증가하고 코티솔 수준이 원본보다 20 % 증가합니다. ACTH- 이소성 증후군에서 ACTH의 농도는 실제로 변하지 않습니다..

NIR에 대한 국소 진단 방법은 시상 하부 뇌하수체 영역과 부신에서 병리학 적 과정을 확인하는 데 사용됩니다 (뇌하수체의 미세 또는 대식 세포 진단 및 부신 과형성). 이러한 방법에는 두개골 뼈의 방사선 촬영, 뇌의 CT 또는 MRI, 부신의 초음파 및 부신의 CT 또는 MRI가 포함됩니다..

코르티코 트로 핀을 사용한 시각화는 크기가 매우 작기 때문에 (2-10 mm) 가장 진 단적으로 어려운 작업입니다. 또한 외래 환자의 경우 뇌하수체 선종의 방사선 징후를 확인하기 위해 두개골 뼈의 X 선 (측면 X 선 Craniogram)이 주로 수행됩니다. 뇌하수체 선종의 다음과 같은 명백하거나 간접적 인 징후가 있습니다. 터키 안장의 크기 변화 및 안장 뒤쪽의 국소 또는 전체 골다공증, 바닥의 "윤곽", 전방 및 후방 쐐기 형 과정의 교정.

현재, 자기 공명 영상 및 / 또는 컴퓨터 단층 촬영 연구는 뇌하수체 선종의 주요 진단 방법으로 간주됩니다. 선택되는 코르티코 트로 핀 영상화 방법은 MRI 또는 ​​대비 MRI입니다. CT와 비교하여이 방법의 장점은 뇌하수체 미세 선종의 최상의 검출 가능성과 Itsenko-Cushing의 질병에서 발생할 수있는 "빈"터키 안장 증후군으로 간주 될 수 있습니다.

빅 치료

BIC 치료는 매일의 소변에서 일주기 리듬의 회복과 코티솔의 정상화와 함께 혈장의 ACTH 및 코티솔 수준의 지속적인 정상화, 과피 질증의 주요 임상 증상이 사라지는 것을 목표로해야합니다..

현재 사용되는 Itsenko-Cushing 's disease의 모든 치료 방법은 네 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다.. 이 중 주요 유형은 신경 외과, 방사선 및 결합입니다. 약물 요법은 그들에게 부가 물로 사용됩니다.

현재, 트랜스 페 노이드 선종 절제술이 전 세계적으로 선호됩니다. 이 방법을 사용하면 6 개월 후 환자의 84-95 %에서 시상 하부-뇌하수체 관계가 회복되어 질병이 빠르게 완화됩니다. 선종 절제술에 대한 적응증은 명확하게 국소화 된 (CT 또는 MRI 기반) 뇌하수체 종양입니다. 수술 후 언제라도 CT 또는 MRI에 의해 확인 된 뇌하수체 선종의 성장이 지속되면 선종 절제술을 반복 할 수 있습니다. 이 방법은 최소한의 합병증 (약 2-3 %)과 수술 후 사망률 (0-1 %)이 매우 낮습니다..

전체 단면 또는 양면 부신 절제술은 방사선 요법과 함께 사용해야합니다. 극도로 심각하고 진보적 인 형태의 질병에서, 양측 부신 절제술은 방사선 요법과 병행하여 넬슨 증후군의 발병 (부신 샘이없는 경우 뇌하수체 선종의 성장 진행)을 예방합니다. 양측 부신 절제술 후 환자는 평생 동안 호르몬 대체 요법을받습니다..

방사선 요법 방법 중에서, 양성자 조사 및 원격 γ- 요법이 현재 사용되고 있으며, 양성자 요법이 바람직하다. 양성자 조사는 뇌하수체 선종의 영역에서 에너지가 방출되고 주변 조직이 최소한의 영향을 받기 때문에 가장 효과적입니다. 양성자 요법에 대한 절대 금기 사항은 직경이 15mm 이상인 뇌하수체 종양이며 시야 결손이있는 상층 분포입니다.

독립적 인 치료 방법 인 γ- 요법은 최근에 거의 사용되지 않으며 선종 절제술이나 양성자 치료를 수행 할 수없는 경우에만 사용됩니다. 이 방법의 효과는 노출 후 12-15 개월 이상 평가되어야합니다..

BIC에 대한 약물 요법은 다음과 같은 경우에 사용해야합니다. 주요 방법으로 치료를 위해 환자를 준비하고, 수술 후 기간을 촉진하고 질병의 발병 시간을 줄입니다. 이 목적으로 사용되는 약리학 제제는 여러 그룹으로 나뉩니다 : 아미노 글 루티이 미드 유도체 (마모 나이트 250 mg, 아이 메틴 250 mg, 평균 일일 복용량-750 mg / 일, 최대 일일 복용량-1000-1500 mg / 일), 케토코나졸 유도체 (니조랄 200) mg / 일, 일일 복용량-400-600 mg / 일, 최대 일일 복용량-1000 mg / 일) 및 파라-클로로 페닐 유도체 (클로디 탄, 리 소렌, 미토 탄, 초기 용량-0.5 g / 일, 치료 용량-3– 5g / 일). 약물 요법의 원리는 다음과 같습니다. 약물 내성 정도를 결정한 후 치료는 최대 용량으로 시작해야합니다. 약물 복용 배경에 대해 최소 10-14 일마다 혈장 및 일일 소변의 코티솔 함량을 모니터링해야합니다. 각각의 경우에, 약물의 유지 용량은 코티솔의 감소 수준에 따라 선택된다. 부신에서 스테로이드의 생합성을 차단하는 약물의 과다 복용은 부신 기능 부전의 원인이 될 수 있습니다.

ACTH의 작용을 억제하는 약물 중 브로 모 크립 틴-팔로 델 (2.5-5 mg의 용량으로) 또는 국내 약물 Abergin (4-8 mg의 용량으로)이 주로 사용됩니다.

전해질 대사의 교정은 근본적인 질병의 치료 전과 수술 후 초기에 수행해야합니다. 스피로 놀 락톤, 특히 베로시 피론과 함께 칼륨 제제 (염화칼륨 용액 또는 칼륨 아세테이트 5.0g 이상의 정제)를 가장 적절하게 사용합니다. 최대 200mg / 일의 베로시 피론 권장 경구 복용량.

부 신피질 증으로 동맥 고혈압을 치료하는 방법은 부신 기능을 증가시키지 않으면 서 동맥 고혈압과 동일합니다. NIB를 가진 대부분의 환자에서 코티솔 수치를 낮추지 않으면 서 최적의 혈압을 달성 할 수는 없습니다..

부 신피질 증으로 당뇨병의 치료에 대한 병리학 적 접근법은 주요 연결에 효과적인 효과를 포함한다 : 말초 조직의 인슐린 저항성 및 인슐린 장치가이 저항성을 극복 할 수 없음. 2 세대 설폰 아미드 제제는 일반적으로 활성이 높고 간독성 및 신장 독성이 낮기 때문에 바람직하다..

설 포닐 우레아 제 제로의 치료는 최소 용량으로 시작해야합니다. 필요한 경우 혈당 측정 결과에 중점을 두어 복용량을 늘리십시오. 치료로 원하는 결과를 얻지 못하면 약물을 바꿔야합니다. 저혈당으로 치료하는 동안 환자는식이 요법을 따라야합니다. 최대 용량의 설 포닐 우레아 유도체 (PSM)로 치료가 실패하면, 비구 아니 드와 이들의 조합을 사용할 수 있습니다. 병용 요법의 필요성에 대한 이론적 근거는 이들 그룹의 약물이 주요 작용의 적용 지점이 서로 다르다는 사실에 근거합니다. 메트포르민-400 mg (siofor-500 및 850 mg, 포도당-500, 850 및 1000 mg)은 현재까지 인슐린 저항성을 감소시키는 유일한 비구 아나이드 제제입니다. 경구 저혈당 약물의 도움으로 혈액 내 포도당 수준을 정상화 할 수 없거나 수술이 계획되어있는 경우 BIC에 대해 인슐린 요법이 지시됩니다. 단기 작용 인슐린, 중간 기간의 약물 및 장기 작용 및 이들의 조합이 사용됩니다. 수술은 상반기 동안 계획되어야합니다 : 수술 전, 단기 작용 인슐린 또는 SC 작용의 중간 기간이 투여됩니다. 수술 중 5 % 정맥 내 포도당에 5-10 U / l의 속도로 단기 작용 인슐린을 첨가하고 주입 속도는 150 ml / h입니다. 환자가 스스로 음식을 섭취하기 시작할 때까지 수술 후 인슐린 5 % 포도당 주입이 계속됩니다. 그런 다음 환자를 경구 저혈당 약물로 옮기고 혈당을 모니터링합니다..

hypercorticism을 제거한 후에도 스테로이드 골다공증 (SOP)의 치료는 길다. SOP의 치료를위한 준비는 조건부로 골 재 흡수 과정에 영향을 미치는 물질, 골 형성을 자극하는 약물 및 다차원 약물의 세 그룹으로 나눌 수 있습니다. Calcitonin (myocalcic)은 뼈 흡수를 감소시키는 약물 중 하나입니다. 이 약물은 앰풀과 비강 스프레이의 두 가지 복용 형태로 사용됩니다. 두 달간 지속되는 과정은 일년에 세 번 개최되어야합니다. 비스포스포네이트 (fosamax, xidiphon)는 골 흡수를 감소시키는 약물입니다. 비스포스포네이트의 치료에서 칼슘 염 (하루 500-1000mg)을 추가로 섭취하는 것이 좋습니다. 뼈 형성을 자극하고 뼈 질량을 증가시키는 가장 효과적인 약물 중 하나는 불 소염입니다. 치료는 6 개월에서 1 년까지 지속됩니다.

단백 동화 스테로이드는 장에서 칼슘의 증가와 신장에 의한 칼슘 재 흡수로 인해 뼈의 재 흡수를 줄이고 양의 칼슘 균형을 유도한다고 믿어집니다. 또한 일부 보고서에 따르면 조골 세포의 활동을 자극하고 근육량을 증가시킵니다. 그들은 주로 비경 구적으로 처방되며, 불연속 과정에서 한 달에 두 번 한 달에 한 번 또는 두 번 25-50 mg의 연중 무휴.

비타민 D (oxydevit, alpha D3-Teva)의 활성 대사 산물의 제조는 NIR에 널리 사용됩니다. SOP에서, 이들은 단일 요법 및 다른 약물 (D3 + 칼시토닌, D3 + 플루오르 산염, D3 + 비스 포스페이트)과 함께 0.5-1.0 μg / 일의 복용량으로 사용됩니다. BIC와 SOP의 복잡한 치료를 통해 칼슘, 비타민 D3, 마그네슘 및 아연을 함유 한 약물 오스테 오판을 사용하여 하루에 세 번 2 정을 처방 할 수도 있습니다.

SOP의 증상 치료에는 진통제 요법이 포함됩니다 : 진통제, 비 스테로이드 성 항 염증 약물의 임명, 중추 근 이완제, 부갑상선 근육의 경련이 SOP의 통증 발생에 영향을 미치기 때문입니다. 칼슘 염은 스테로이드 OP의 치료에 독립적 인 의미가 없지만 복잡한 요법의 필수 구성 요소입니다. 임상 실습에서, 현재 인스턴트 칼슘 염이 바람직하다. 칼슘 포르테는 하나의 가용성 정제에 500mg의 칼슘 원소를 함유하고 있습니다. 칼슘 준비는 밤에 한 단계로 처방해야합니다. SOP의 치료에서 칼슘은 OP의 병원성 치료제와 함께 매일 500-1000mg의 일일 복용량으로 사용해야합니다. SOP에서 코르셋 임명에 대한 절대 적응증은 요통과 척추의 압박 골절의 존재입니다..

NIR의 예후는 질병의 지속 기간, 중증도 및 환자의 나이에 달려 있습니다. 온화하고 30 세 미만의 짧은 질병 기간으로 예후가 유리합니다. 적절한 치료 후 회복이 관찰됩니다. 뇌하수체와 부신의 기능을 정상화 한 후 환자의 질병이 적당하고 장기간 지속되는 과정에서 돌이킬 수없는 변화가 종종 심혈 관계 및 뼈 시스템의 부분에 남아있어 추가 치료가 필요합니다. 양측 부신 절제술로 인해 환자는 만성 부신 기능 부전이 발생합니다. 부신 기능 부전이 안정적이며 뇌하수체 선종을 증가시키는 경향이 없으면 환자의 작업 능력이 제한적이지만 예후는 유리합니다..

S. D. Arapova, 의료 과학 후보
E. I. Marova, 의학 박사, 교수
내분비학 연구 센터 RAMS, 모스크바

대뇌 피질-원인, 증상, 진단 및 치료

Hypercorticism은 신체의 코티솔이 크게 증가하는 부신 질환입니다. 이 글루코 코르티코이드 호르몬은 대사 및 많은 생리 기능의 조절에 직접 관여합니다. 부신 땀샘은 뇌하수체에 의해 제어되며, 부 신피질 자극 호르몬 생성을 통해 코티솔과 코르티 코스 테론의 합성을 활성화합니다. 이 증후군을 앓고있는 사람들에게 일어나는 일, 발생 원인 및 질병 치료 방법에 대해서는 기사에서 더 자세히 살펴 보겠습니다..

그것은 무엇인가?

Itsenko-Cushing 증후군은 부신 호르몬 수치가 증가하는 심각한 신경 내분비 장애입니다. 이 질병은 뇌하수체 종양의 배경, 특히 부 신피질 자극 호르몬의 분비를 담당하는 전엽과 관련하여 발생할 수 있습니다..

이 물질의 과다 분비는 차례로 부신과 기능의 발달을 유발합니다. 결과적으로 쌍을 이루는 기관의 주요 호르몬의 합성이 증가합니다.

  • 부신 피질의 다발 영역에 의해 생성되는 코티솔;
  • 알도스테론 (alaldosterone), 이의 합성은 사구체 영역의 세포에 의해 수행되고;
  • 부신 피질의 그물 영역에 의해 분비되는 dehydroepiandrosterone.

동시에 Itsenko-Cushing 증후군에서 대부분의 경우 부신 땀샘이 증가합니다. 어떤 경우에는 한 쌍의 기관 증식의 배경에서 뇌하수체의 2 차 선종 형성이 감지됩니다..

부 신피질은 종종 20-40 세의 젊은 여성에게 영향을 미칩니다. 남성은이 질병에 약간 덜 민감합니다..

Itsenko-Cushing 증후군의 원인

부 신피질 증후군 발병의 주요 원인은 Itsenko-Cushing 's disease입니다. 뇌하수체 세포에 의한 ACTH 생성 증가가 특징입니다. 동시에, 부 신피질 자극 호르몬은 뇌하수체 미세 선종 (호르몬 생성 양성 종양) 또는 황홀한 코르티코 트로피 노마에 의해 합성 될 수 있습니다. 이것은 그 자체의 특징적인 위치를 갖지 않는 악성 신 생물입니다 ( "비 정지 된"이라는 용어는 "제자리에 있지 않음"을 의미합니다). 이러한 종양은 기관지, 고환, 난소 등의 조직에 국한 될 수 있습니다..

덜 일반적으로, SIC는 부신 피질의 종양 병변에 의해 발생합니다. 신 생물은 양성이거나 악성 일 수 있습니다..

Itsenko-Cushing 증후군은 코르티코 스테 로마로 진단됩니다. 이것은 부신 피질의 조직에서 형성되는 호르몬 활성 종양입니다. 이것의 결과는 코르티코 스테로이드 호르몬의 과도한 생산입니다. 글루코 코르티코이드 수준이 증가하는 경우 ACTH 수준이 감소한다는 점에 주목해야합니다. 결과적으로 병리학 적 과정에 관여하지 않은 부신 조직은 위축성 변화를 겪습니다..

Itsenko-Cushing 증후군은 코르티코 스테로이드를 사용하여 호르몬 요법의 배경에서 발전 할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 호르몬 약물의 과다 복용 또는 장기간 사용과 관련이 있습니다..

LIC 개발을위한 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.

  • 비만으로 고통받는 사람들;
  • 만성 알코올 중독 환자, 신체의 지속적인 알코올 중독;
  • 임산부;
  • 특정 신경 및 정신 장애가있는 환자.

위의 목록에서 사람들의 이러한 편차를 쿠싱의 의사 증후군 또는 슈도 쿠싱 증후군 또는 기능성 부신 피질 증이라고합니다. 이 용어는 위의 모든 경우에서 SIK가 종양 과정의 배경에서 발생하지 않지만 임상 양상이 실제 쿠싱 오이 드의 특성과 다르지 않다는 사실과 관련이 있습니다..

선행 요인

다음 상황 중 하나의 경우에는 부 신피질 증의 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 유전 적 소인의 존재 (친척이 가진 내분비 시스템에 문제가 있음).
  • 글루코 코르티코이드 호르몬의 투여를 포함하는 긴 치료 과정의 통과. 덱사메타손 및 프레드니손의 사용으로 특히 높은 위험.
  • 뇌하수체에서 발생하는 염증 과정 또는 종양 형성의 존재. 이 소인이 여성 신체의 특징이라는 것을 예약하는 것이 중요합니다.
  • 갑상선 또는 폐암.
  • 부신 선종 (양성 종양).

분류

Itsenko-Cushing 증후군은 병인학으로 분류됩니다. 이 기준에 따르면 병리학은 내인성 및 외인성으로 나뉩니다..

내인성 SIC

내인성 Itsenko-Cushing 증후군에는 고유 한 품종이 있습니다.

  1. ACTH 독립. 이 유형의 SIC는 일차 과피 질 요법이라고도합니다. 그것은 다음과 같은 배경으로 발전합니다.
  2. 자율 부신 종양 (선종, 부신의 암). 대부분의 경우, 그러한 신 생물은 단일이지만 때로는 여러 가지가 있습니다. 종양이 기관의 번들 영역에서 나온 경우 호르몬 코티솔 만 과도하게 분비됩니다. 신 생물이 부신의 망상 또는 다른 영역에서 자라면 코르티코 스테로이드 외에도 안드로겐 그룹에서 호르몬을 합성합니다. 과량의 코티솔은 ACTH와 KRH의 합성을 억제하여 종양 캡슐 외부에 위치한 병에 걸린 부신의 피질 조직과 두 번째 부신 피질의 건강한 조직을 위축시킵니다. 환자는 종종 부신 피질의 여러 노드로 진단되며 결절 과형성이라고합니다. 이들은 선종과는 달리 단일 클론 소스로 형성된 다 클론 형성입니다.
  3. 부신 피질의 거대 결핵 증식. 이 질환이 발생하는 이유는 부신 피질의 이소성 수용체에 있으며, 이는 비정형 자극에 반응하며, 그 중 하나는 위 억제 펩티드 (IPI)입니다. 식사 후 소화관에서 분비됩니다. 다른 자극 요인은 카테콜아민, 갑상선 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 바소프레신, hCG, 여포 자극 호르몬, 인터루킨입니다. 이 경우, 고 에스트로겐 혈증 및 고 프로락틴 혈증은 SIC의 발달을 유발할 수 있습니다..
  4. Micronodular adrenal hyperplasia (다른 이름은 주요 색소 microndular adrenal hyperplasia / dysplasia)입니다. 이것은 유 전적으로 결정된 가족적이고 산발적 인 형태의 질병으로 면역 글로불린에 노출 된 배경에 대한 장기 조직의 증식을 특징으로합니다. 다른 ACTH 독립적 형태와 마찬가지로, 이러한 유형의 질병에서 결절 사이에 위치한 부신 조직은 위축 될 수 있습니다..
  5. ACTH에 따라 다릅니다. 이 형태의 병리학은 2 차 초 피질 요법 또는 Itsenko-Cushing 병이라고도합니다. 이 경우, 뇌하수체 전엽 세포에 의한 부 신피질 자극 호르몬 분비가 증가합니다. 이것이 LIC의 가장 일반적인 원인입니다. 덜 일반적으로, 이러한 종류의 부 신피질은 뇌하수체 외부에 위치한 종양 세포에 의한 이소성 ACTH 분비에서 발견됩니다. 매우 드물게 SIC는 KRH (corticotropin-releasing hormone)의 자궁외 분비 증후군의 결과가됩니다..

외인성 Itsenko-Cushing 증후군

외인성 Itsenko-Cushing 증후군 발병의 가장 흔한 원인은 호르몬 대체 요법 (HRT)에 사용되는 글루코 코르티코 스테로이드 그룹의 호르몬 약물 과다 복용입니다. 이 경우이 경우 약물의 형태는 역할을하지 않습니다. 정제, 주사 용액, 연고 또는 흡입 액 등.

Itsenko-Cushing 증후군의 증상, 사진

SIC를 사용하면 신체의 대사 과정에서 상당한 변화가 발생합니다. 따라서 혈당이 증가하여 체중이 증가합니다. 따라서 비만은 Itsenko-Cushing 증후군의 주요 증상입니다 (사진 참조). 동시에 대량의 지방 축적이 주로 다음에 주목됩니다.

  • 얼굴 (달 모양이되고 둥근 모양이 나타납니다);
  • 유방
  • 배.

체중 증가의 배경에 대해 근육 질량이 감소합니다. 결과적으로 상지와하지가 얇아지고 모양이 매우 얇아집니다..

비만은 피부의 과도한 스트레칭을 유발하여 결과적으로 표면에 줄무늬가 나타납니다. 대부분의 경우 다음에 구성됩니다.

  • 엉덩이
  • 측면;
  • 엉덩이;
  • 어깨 거들.

그러나 striae는 Itsenko-Cushing 증후군의 유일한 피부 결함 특성은 아닙니다. 부 신피질 증으로 피부 표면에 심한 여드름 발진이 나타납니다. 가장 작은 손상이라도 길고 천천히 치유됩니다..

마찰이 발생하는 곳에서는 색소 침착이 나타납니다. 그들은 충혈이되고 종종 염증을 일으킬 수 있습니다. 멜라닌은이 부위에 축적되기 시작하며 혈액의 ACTH 수준이 증가함에 따라 그 양이 증가합니다..

SIC가있는 여성의 경우 다모증이 발생하여 신체 털이 증가합니다. 머리카락이 정상이 아닌 곳에 나타납니다.

  • 윗입술 위에;
  • 턱에;
  • 가슴에;
  • 복부에서 (항상 그런 것은 아님).

여성의 병증은 부신 피질에 의한 안드로겐 생산 증가로 인한 것입니다. 결과적으로 월경주기의 위반, 월경의 본질이 바뀝니다. 남성의 경우이 장애는 발기 부전으로 이어집니다..

또한 Itsenko-Cushing 's syndrome에는 다음이 동반됩니다 :

  • 혈압의 증가;
  • 골다공증의 발달;
  • 뼈에서 칼슘의 배설 증가;
  • 단백질 뼈 염기의 형성 위반.

주관적 증상과 관련하여 SIC를 사용하면 환자는 종종 다음과 같은 느낌을받습니다.

  • 부당한 약점의 공격;
  • 두부 통증 (두통);
  • 현기증.

어떤 경우에는 환자에게 정신 장애가 있습니다. 그들은 우울증, 수면 장애, 정신병 및 신경증으로 고통받습니다..

병리학의 징후

이제 hypercorticism의 증상에주의를 기울여야합니다. 가장 특징적인 징후는 비만입니다. 이 진단을받은 환자의 90 % 이상에서 관찰됩니다. 또한 체지방은 매우 고르지 않습니다. 그들은 등, 위, 가슴, 목, 얼굴에 국한되어 있습니다. 사지는 상대적으로 얇을 수 있습니다..

남녀에서 관찰되는 초피 질증의 또 다른 증상은 달빛 모양의 붉은 진홍색 얼굴로 청색증 색조를 띤다. 이것을 "매트 론"이라고도합니다. 이 증상 외에도 "기후"혹이 보입니다. 자궁 경부 척추 VII의 지방 침착으로 인해 발생합니다..

피부 구조에 변화가 있습니다. 얇아지고 거의 투명 해집니다. 이것은 손바닥 뒷면에서 특히 두드러집니다..

진단

Itsenko-Cushing 증후군 진단은 포괄적이어야합니다. 실험실 검사 및 환자의 신체 검사 지표를 기반으로합니다. 병리학 발달의 원인을 찾기 위해 추가 도구 연구가 수행됩니다..

진단의 주요 단계는 다음과 같습니다.

  1. 역사 복용. 내분비 전문의는 병리학 적 증상의 존재로 인해 환자의 부신 피질을 의심 할 수 있습니다..
  2. 신체 검사. 특히 환자의 피부를 철저히 검사합니다. 그 동안 신체의 다른 부분에서 수많은 스트레치 마크와 심한 여드름 발진이 감지됩니다..
  3. 부신 호르몬에 대한 소변 검사.
  4. 코르티코 스테로이드 호르몬에 대한 생화학 적 혈액 검사.

LIC가 의심되는 경우 도구 진단 방법 중 :

  • 뇌하수체 및 터키 안장의 X 선;
  • 뇌 및 부신의 CT 및 MRI;
  • 흉부 및 척추 방사선;
  • 부신 신티 그래피.

위의 모든 진단 절차 외에도 덱사메타손에 대한 환자의 신체 민감도에 대한 테스트가 수행됩니다..

다른 변화들

나열된 증상 외에도 많은 부신 피질 증상이 있으며이 질병의 결과이기도합니다.

예를 들어, 심장 측면에서 심근 병증은 종종 부족과 동맥 고혈압의 증상과 함께 발생합니다. 많은 환자들이 수축기 및 심방 세동으로 고통 받기 시작합니다..

신경계도 크게 고통받습니다. 이것은 우울증, 무기력, 스테로이드 정신병에서 나타납니다. 일부 환자는 행복감을 느끼고 일부 환자는 자살 시도를 경험합니다..

hypercorticism을 가진 사람들의 또 다른 10-20 %는 소위 스테로이드 당뇨병을 개발하는데, 이것은 췌장 질환과 관련이 없습니다. 이 질병은 상대적으로 쉽습니다 : 설탕을 줄이는 약물을 복용하고 개별 식단을 관찰함으로써 신속하게 보상 할 수 있습니다.

남성과 여성의 부신 피질 증상을 고려할 때 종종이 질병은 다발성 및 야뇨증 및 부종 (말초)의 원인이된다는 점에 유의해야합니다.

Itsenko-Cushing 증후군 치료

치료 접근법은 hypercorticism 증후군의 발병 원인에 달려 있습니다. 질병의 외인성 병인으로, 적용된 GCS의 복용량의 점진적 감소는 완전히 취소 될 때까지 수행됩니다. 필요한 경우 다른 면역 억제제로 대체 할 수 있습니다..

종종 신진 대사를 정상화하고 비만을 제거하는 증상 치료가 필요합니다. 모든 약물, 사용 빈도 및 기간은 내분비 학자에 의해 독점적으로 결정됩니다..

hypercorticism 증후군의 경우 그러한 약물을 처방해야 할 수도 있습니다.

  • 칼륨 제제 (아스파 캄, 염화칼륨, 칼듐 등);
  • 항 고혈압제 (일반적으로 ACE 억제제 그룹-Captopril, Enalapril 등);
  • 비타민-미네랄 복합체 (Aevita, AlfaVita 등);
  • 설탕 강하제;
  • 칼시토닌 제제 (Miacalcica, Osteobion, Endocalcin 등);
  • 골다공증의 발병을 예방하는 바이오 포스 포 네이트 (Alendronate);
  • 단백 동화 (Turinabol, Nandrolone);
  • 진정제, 주로 약초 제제 (발레리 안, 익모초, 페퍼민트, 호손 등);
  • 항우울제 (아미 트립 틸린, 알 벤타, 트립 티졸 등).

쿠싱 증후군의 내인성 병인으로, 호르몬-활성 종양을 제거하기위한보다 급진적 인 치료가 수행 될 수있다. 수술은 일반적으로 질병을 제거 할 수있는 유일한 방법입니다..

외과 개입

hypercorticism 증후군 수술은 엄격한 적응증에 따라 수행됩니다..

ACTH를 생산하는 뇌하수체 종양으로 수술 또는 방사선 요법을 수행 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 종양을 식별 할 수는 없지만 의사가 그 존재를 믿을만한 충분한 이유가 있다면 완전한 저부 절제술에 의지 할 수 있습니다. 특히 종종 그러한 수술은 노인 환자에게 처방됩니다..

젊은 환자의 치료에는 일반적으로 고강도 뇌하수체 조사 (45Gy)가 사용됩니다. 일반적으로 복구는 약 1 년 후에 발생합니다. 그러나 SIC를 가진 어린 아이들의 그러한 치료는 성장 호르몬-성장 호르몬의 생산을 감소시킬 수 있습니다. 이것은 더 빠른 사춘기 과정을 유발할 수 있습니다..

뇌하수체 병인과 부 신피질 증 환자에서 수술이나 방사선 요법으로 결과가 나오지 않으면 양측 부신 절제술에 의지하십시오. 그러나 그러한 치료 후 환자는 평생 동안 코르티코 스테로이드로 호르몬 대체 요법을 받아야합니다..

SIC를 유발하는 부신 종양도 외과 적으로 제거됩니다. 수술 중뿐만 아니라 이후에도 병리학 위축의 전체 과정에서 쌍을 이루는 장기의 비 종양 조직이 기능하지 않기 때문에 하이드로 코르티손을 환자에게 투여해야합니다..

신 생물의 양성 특성으로 복강경 수술이 가능합니다. 그러나 다발성 부신 과형성으로 양측 부신 절제술이 필요합니다. 경우에 따라 이러한 외과 적 개입조차도 SIC의 기능적 재발이 없음을 보장하지는 않습니다..

이소성 ACTH 증후군으로 호르몬을 생성하는 비 뇌하수체 종양이 절제됩니다. 그러나 때로는 전파되기 때문에 그것을 제거 할 수 없습니다.

하이드로 코르티손 감소

코티솔이 정상 이상이면 지표가 오랫동안 표준에서 벗어나면 해롭지 만 스트레스가 필요합니다. 혈액에서 코티솔 수치를 낮추면 스트레스가 많은 상황을 견딜 수 없다는 것을 나타냅니다. 코티솔이 감소하는 이유는 다음과 같습니다.

  • 뇌하수체의 병리;
  • 부신이 충분한 호르몬을 생성 할 수없는 것으로 표현 된 애디슨 병;
  • 호르몬 물질이 부족한 갑상선 병리;
  • 합성 하이드로 코르티손 대체물의 사용은 천연 분비를 감소시킨다;
  • 부신 생식기 증후군의 존재.

하이드로 코르티손 결핍의 징후는 다음과 같습니다.

  • 지속적으로 혈압 감소;
  • 저혈당;
  • 팔다리의 마비;
  • 손떨림;
  • 불안 상태, 신경 억제;
  • 소화 시스템 오작동.

하이드로 코르티손 결핍 치료는 원인에 따라 다릅니다..

Itsenko-Cushing 증후군의 영양

hypercorticism 증후군 진단을받은 환자는식이 요법을 따라야합니다. 그것은 코르티솔 생산을 정상화하는 데 도움이되지 않지만 신체의 대사 과정의 정상화에 기여합니다. 부신 호르몬의 합성을 억제하고 치료 효과를 높이려면 환자는 다음의 사용을 완전히 포기해야합니다.

  • 마가린;
  • 동물성 지방;
  • 과자;
  • 알코올;
  • 마요네즈;
  • 버터;
  • 훈제 제품;
  • 염류;
  • 튀긴 음식;
  • 생선과 고기의 지방 종류;
  • 버터 제품;
  • 마리 네이드;
  • 절인 것;
  • 강한 차와 커피.

대신 쿠싱 증후군 (Cushing 's syndrome)을 통해 매일 식단에 최대한 많이 포함시켜야합니다.

  • 달걀
  • 유제품;
  • 단단한 치즈;
  • 채식 또는 저지방 수프;
  • 다른 곡물의 곡물;
  • 삶은 살코기;
  • 과일, 야채, 채소;
  • 허브 티.

Itsenko-Cushing 증후군의 합병증

치료가 없으면 SIC가 진행되어 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

  • 뇌졸중;
  • 보상되지 않은 심장 기능 장애;
  • 부패;
  • 만성 신부전;
  • 심한 신우 신염;
  • 봉소염;
  • 골절 경향;
  • 척추에 돌이킬 수없는 손상;
  • furunculosis;
  • 신장에 미적분학 형성;
  • 진균 또는 세균성 피부 병변에 이어 진정;
  • 불모
  • 초기 단계에서의 유산;
  • 노동의 합병증.

특히 심한 경우, Itsenko-Cushing 증후군은 부신 위기와 같은 위험한 위협 상태로 인해 복잡해질 수 있습니다. 그것은 스스로 나타납니다 :

  • 저혈당증;
  • 예리하고 강렬한 복통;
  • 심각하고 지속적인 구토;
  • 혈액 내 칼륨 수치 증가;
  • 의식 소실;
  • 혈압의 급격한 감소;
  • 저 나트륨 혈증;
  • 대사성 산증.

이 상태는 매우 위험하며 내분비학 또는 치료 부서에서 환자를 즉시 ​​입원해야합니다..

예보

SIC에 대한 예측은 질병의 심각성뿐만 아니라 수반되는 합병증의 존재에 직접적으로 의존합니다..

따라서 병인에 관계없이 병리학이 길면 심혈관 합병증이 발생할 위험이 증가합니다. 치료받지 않은 쿠싱 증후군으로 사망 확률이 4 배 증가.

hypercorticism 증후군 발생의 초기 단계에서 수술 또는 약물 요법을 수행 한 경우, 대부분의 환자에서 심혈관 증상 또는 당뇨병 증상이 사라지면 약 1 년 후에 발생합니다. 부신 피질 선종을 외과 적으로 제거하면 불쾌한 증상이 완전히 사라집니다..

거대 및 미세 결절성 부신 과형성에 처방되는 양측 부신 절제술 후 쿠싱 증후군의 증상은 사라지지만 평생 호르몬 대체 요법은 환자에게 처방됩니다. SIC가 부신 피질의 암의 결과 인 경우,이 경우 예후는 종양의 정도와 수술의 양에 달려 있습니다.

피부 변화

부 신피질 증의 원인과 증상에 대한 이야기를 계속하면서이 질병으로 고통받는 사람들의 외피는 특징적인 "대리석"색조를 가지고 있음에 주목해야합니다. 혈관 패턴은 피부에 분명하며, 그 자체가 건조하고 벗겨지기 쉬운 곳, 일부 장소에서는 땀이 나는 별도의 부위에 산재되어 있습니다..

엉덩이, 엉덩이, 복부, 유선 및 어깨 거들 피부에주의를 기울이면 스트레치 마크가 나타납니다. 청색 또는 진홍색의 줄무늬로 길이는 몇 밀리미터에서 시작하여 때로는 8cm에 이릅니다..

또한 환자는 여드름으로 고통 받고 거미 정맥, 피하 출혈이 있으며 일부 지역에서는 과다 색소 침착이 발생합니다..